Обмен фруктозы и галактозы
Фруктоза включается в путь распада глюкозы на стадии триозофосфатов (см. рис. 9.32, а). С наследственной недостаточностью фруктозо- 1-фосфатальдола-зы (фермент 2 на схеме) связана врожденная непереносимость фруктозы. В этом случае при наличии в пище фруктозы в тканях накапливается фруктозо-1-фосфат (вследствие блока реакции 2), который ингибирует альдолазу фруктозо-1,6-бис-фосфата — фермент гликолиза и глюконеогенеза.
- Обмен фруктозы.
В результате нарушается и распад, и синтез глюкозы. Кроме того, фруктозо-1-фосфат ингибирует фосфорилазу гликогена. Эти причины приводят к появлению гипоглюкоземии после приема пищи, содержащей фруктозу. Болезнь обычно обнаруживается после перехода с грудного кормления на пищу, содержащую сахарозу, и проявляется приступами рвоты и судорог после еды. При устранении фруктозы из рациона дети развиваются нормально.Известно также наследственное нарушение обмена фруктоземия, вызываемое недостаточностью фруктокиназы. Поступающая в организм фруктоза не подвергается никаким изменениям, обнаруживается в крови и выводится с мочой. Каких-либо других симптомов при фруктоземии не наблюдали.
Включается в метаболизм путем превращения в глюкозо-1-фосфат.
На рис. 9.32, б"представлены пути превращений галактозы. Реакция, катализируемая УДФ-глюкозо-4-эпимеразой обратима, и используется как для синтеза УДФ-галактозы (и затем лактозы), так и для катаболизма галактозы. Лактоза синтезируется только в молочной железе женщин и только в период лактации.
Известно наследственное заболевание галактоземия, при котором имеется недостаточность галактозилтрансферазы (см. рис. 9.32, б). Болезнь обнаруживается с первых дней после рождения, проявляется в отказе от еды, рвоте, поносе. Характерным для галактоземии является развитие помутнения хрусталика (катаракта). Перевод на пищу, не содержащую галактозы, полностью предотвращает все проявления болезни. Однако уже развившаяся катаракта при этом не исчезает.