Биологическая химия

Патогенез, лечение и профилактика заболеваний

Изменения ферментного состава организма

При нормальных физиологических изменениях организма, например при онтогенезе или адаптации к переменным условиям среды, может изменяться не только каталитическая активность ферментов (в результате действия регуляторных механизмов), но и их количество. Активность ферментов, их количество, а также компартментализация изменяются и при болезнях. Эти проявления болезней называют энзимопатиями; они являются частным случаем протеинопатии.

Изменения ферментного состава организма
Изменения ферментного состава.

Энзимопатии, как и вообще протеинопатии, бывают наследственные (первичные) и приобретенные (вторичные). Например, врожденное отсутствие фермента гистидазы проявляется как наследственная болезнь гистидинемия. Вследствие нарушения метаболизма гистидина его концентрация в крови и моче больных значительно больше, чем у здоровых людей. Это, в свою очередь, ведет к нарушению обмена и других веществ и, как следствие, к нарушению физического и умственного развития, обычно настолько резкому, что больные не доживают до взрослого состояния. Таким образом, недостаточность даже одного фермента может оказаться несовместимой с жизнью.
Приобретенные энзимопатии, как и вообще протеинопатии, по-видимому, сопровождают любую болезнь. Например, при воспалении, характерном для очень многих болезней, из поврежденных клеток в очаге воспаления освобождаются протеолитические и другие ферменты, которые могут разрушать окружающие ткани. В этом случае имеет место нарушение компар-тментализации ферментов.
Причины и проявления ряда других энзимопатии подробнее рассматриваются в последующих разделах.
В плазме крови здоровых людей имеется небольшой по сравнению с клетками набор ферментов, и их концентрация значительно ниже, чем в клетках. При повреждении и нарушении компартментализации ферменты из клеток могут попадать в кровь. Изменения ферментного состава крови при разных заболеваниях различны, поэтому определение ферментов в сыворотке крови используется как метод диагностики болезней и метод контроля эффективности лечения (рис. 2.32).

Ключевые слова: , ,